Porphyria, Penyakit Langka yang Menjadi Inspirasi Legenda Vampir
Porphyria ialah abnormalitas darah langka saat penderitanya tidak dapat menghasilkan heme sendiri. Porphyria ialah abnormalitas darah langka saat penderitanya tidak dapat menghasilkan heme sendiri. Heme ialah sisi dari protein sel darah merah yang membagikan oksigen ke semua badan. Untuk dapat membuat heme, badan perlu beberapa enzim spesifik.
Tetapi pada pasien porphyria, beberapa enzim tidak ada. Mengakibatkan, porfirin terakumulasi di darah serta jaringan. Itu kenapa pasien porphyria sering merasai ngilu perut, peka pada sinar, sampai permasalahan pada otot serta skema saraf.
Pemicu porphyriaPada sejumlah besar masalah, pemicu porphyria ialah ada perubahan genetik dari salah satunya orang-tua. Tidak itu saja, ada banyak hal-hal lain yang menyebabkan berlangsungnya penyakit ini ibarat:
Mengonsumsi obat spesifik
Therapy hormonal
Mengonsumsi alkohol
Merokok
Infeksi
Terkena matahari
Depresi
Diet
Tanda-tanda porphyriaBergantung pada tipe porphyria yang dialami, tanda-tandanya juga dapat tidak sama. Pada sejumlah besar tipe porphyria, tanda-tanda yang hampir tentu dirasa ialah ngilu perut. Disamping itu, gejala-gejala porphyria ialah:
Urine berwarna kemerahan
Tekanan darah tinggi
Detak jantung begitu cepat
Kesetidakimbangan elektrolit
Masalah saraf di semua badan
Kulit benar-benar peka pada sinar
Anemia
Kejang
Mual serta muntah
Konstipasi atau diare
Ngilu dada, punggung, atau kaki
Perkembangan situasi mental (halusinasi, kuatir, bingung)
Perkembangan pigmentasi kulit
Sikap tidak menentu sebab paparan cahaya matahari
Dari gejala-gejala di atas, menarik mengulik semakin jauh mengenai sensitivitas pasien porphyria pada paparan cahaya matahari. Ini umumnya berlangsung pada tipe porphyria yang umum yakni porphyria cutanea tarda (PCT).
Saat terkena cahaya matahari kelamaan, penderitanya dapat berasa:
Sensasi terbakar waktu terkena matahari atau sinar bikinan
Bengkak di kulit
Kemerahan di kulit yang ngilu
Cedera pada kulit yang tidak terproteksi seperti tangan, muka, serta lengan
Perkembangan warna kulit
Rasa gatal di kulit
Rambut tumbuh semakin banyak di ruang spesifik
Porphyria, sering disebutkan sindrom vampireCiri-ciri di atas membuat porphyria sering dikaitkan dengan mitos sikap seperti vampire: peka pada paparan sinar. Mengakibatkan, penderitanya dapat nampak benar-benar lesu serta pucat sebab tidak dapat keluar dari rumah waktu siang hari. Serta waktu mendung sekalinya, masih ada sinar ultraviolet yang dapat mengakibatkan cedera di bagian badan tidak terproteksi seperti hidung serta telinga.
Pada jaman dulu, pasien porphyria tipe ini dipandang hidup seperti vampir sebab harus "bersembunyi" di rumah semasa pagi sampai sore hari. Belum juga warna urine penderitanya dapat menjadi kecokelatan, meningkatkan kepercayaan mengenai mitos vampire itu.
Walau sebenarnya, sindrom seperti vampir ini berlangsung sebab proses produksi heme pada tubuh penderitanya tidak berjalan optimal. Unsur kecacatan genetik benar-benar berperanan dalam ini. mengakibatkan, ada intisari protoporphrin IX yang terakumulasi di sel darah merah, plasma, serta kadang di liver.
Saat intisari ini terkena cahaya matahari, maka memberi respon dengan menghasilkan zat kimia yang menghancurkan sel di sekelilingnya. Itu kenapa pasien porphyria dapat merasai bengkak, kemerahan, atau cedera di kulitnya.
Dapatkah porphyria dihindari?Belumlah ada obat serta tidak ada langkah menahan berlangsungnya porphyria. Meskipun begitu, tanda-tandanya dapat dijauhi dengan hindari mengonsumsi antibiotik spesifik, depresi, obat terlarang, serta mengonsumsi alkohol terlalu berlebih.
Disamping itu, tekankan hindari paparan cahaya matahari begitu jelas, kenakan pakaian yang membuat perlindungan anggota badan, serta minta perlindungan spesial waktu jalani mekanisme operasi.
Untuk penyembuhan, dokter dapat memberi resep beta blockers untuk mengatur tekanan darah, mengonsumsi karbohidrat tinggi, opioids untuk mengatur rasa ngilu, serta iritin.
Dalam periode panjang, ada peluang berlangsung kerusakan permanen organ badan seperti cedera terus-terusan, permasalahan waktu berjalan, rasa kuatir berlebihan, sampai kesusahan bernapas tanpa ada pertolongan oksigen.
[[artikel-terkait]]
Analisis awal akan menolong proses penjagaan timbulnya tanda-tanda porphyria. Jika situasi ini berlangsung sebab unsur genetik, tanyakan dengan konselor genetik untuk menganalisa efek menurunkannya pada turunan.